Akromegalie

Ätiologie

• GH-produzierendes HVL-Adenom am häufigsten
• Ektope Produktion von GH oder GRF (GH-releasing factor) durch neuroendokrine Tumoren (selten)
• Hypothalamustumor mit exzessiver GRF-Produktion (sehr selten)

Pathogenese

• Überschuss an Wachstumshormon GH
• direkte GH-Wirkung
• GH bindet an Rezeptoren der Leber -> IGF-1 <- vermittelt indirekte GH-Wirkung: Wachstum von Knorpel, Knochen und Bindegewebe.
• Epiphysenfugen offen -> Gigantismus
• Epiphysenfugen geschlossen -> Akromegalie
• GH Sekretion erhöht -> erhöhte direkte GH-Wirkung
• Hohe IGF-1Konzentrationen -> Knorpel-, Knochen- und Bindegewebewachstum

Klinik

• Veränderungen des Bewegungsapparates
  • vergrösserte Hände und Füsse
  • Karpal- und Tarsaltunnelsyndrom
  • Gelenkdeformitäten (Arthrose)
    
• Gesichts- und Kieferveränderungen
  • Vergröberung der Gesichtszüge
  • Wachstum des Kiefers
  • Wachstum von Nase, Zunge, Lippen
  • Apositionelles Knochenwachstum an der Stirn, Orbitalwülste, etc
    
• Hautveränderungen
  • Hypertrichose/Hirsutismus
  • Seborrhoe
  • Akne
    
• sonstige Veränderungen
  • Struma
  • Galaktorrhoe
  • Gynäkomastie
    
• Organomegalie
  • Kardiomegalie, Hepatomegalie, Struma
    
• Störung endokriner Funktionen
  • Hyperinsulinämie, gestörte Glukosetoleranz, Diabetes Mellitus
  • Ausfälle anderer Hypophysenachsen (Gonadotrope Achse -> Oligo- / Amenorrhoe, Libidoabnahme)
    
• Systemische Manifestationen
  • Wasserretention (direkte GH-Wirkung)
  • Gewichtszunahme
  • Endokrines Psychosyndrom: Stimmungslabilität, Müdigkeit, Lethargie
    
• Lokale Manifestationen eines HVL-Adenoms
  • Infiltration in Sinus sphenoidalis
  • Kompression von Hirnnerven
  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen/Visusverlust (Kompression des Chiasma opticum)

Diagnose

• IGF-1 ist erhöht.
• oraler Glukosetoleranztest mit GH-Bestimmung
• Bildgebende Verfahrung zur Tumorlokalisation (meist MRI der Hypophyse) Therapie
• chirurgisch: transsphenoidale Adenomentfernung
• medikamentöse Hemmung der GH-Sekretion mit Somatostatinanaloga (Ocreotid) oder Dopamin-Agonisten (Bromocriptin): meist adjuvant.
• Radiotherapie: meist adjuvant oder bei inoperablen Tumoren.