Der Morbus Addison ist eine primäre Form (erhöhtes ACTH) der NNR-Insuffizienz (=Hypokortisolismus). Es handelt sich um eine Autoimmunreaktion gegen die Nebennierenrinde. Häufig richten sich die Autoantikörper gegen die 17alpha-Hydroxylase (Schlüsselenzym der Steroidsynthese). Der M. Addison kann mit anderen Autoimmunerkrankungen vergesellschaftet sein (z.B. Vitiligo).
Klinik:
Symptome treten erst auf wenn ca. 90% der NNR zerstört sind. Die Bandbreite der Symptomatik ist recht unterschiedlich und durchläuft 4 Stadien.
1. Latente NNR-Insuffizienz
2. Manifeste NNR-Insuffizienz
3. Endokrine Krise (Addison-Krise)
4. Endokrines Koma
4 Leitsymptome der manifesten NNR-Insuffizienz:
- Schwäche, rasche Ermüdbarkeit
- Hyperpigmentierung der Haut/Schleimhäute
- Gewichtsverlust
- Hypotonie
Zur Hyperpigmentierung kommt es weil ACTH ein MSH-Agonist ist und ebenfalls die Melanozyten zur Pigmentproduktion anregen kann.
Bei der Addison-Krise kommt es infolge einer akuten Dekompensation (durch grosse Belastungen) bei vorher latenter NNR-Insuffizienz zu:
- Exsikkose, Blutdruckabfall, Schock, Oligurie
- Pseudoperitonitis
- Erbrechen und Durchfall
- Hypoglykämie
- Delir, Koma